ABSTRACT
Imunodeficiência comum variável (IDCV) é a síndrome de imunodeficiência primária mais frequente em adultos1. É uma desordem imunológica caracterizada por defeito na síntese de anticorpos, infecções recorrentes, mais notavelmente no trato respiratório, fenômenos autoimunes e câncer2. Relata-se caso de paciente de 61 anos com história prévia de hepatite B e suspeita de tuberculose ganglionar e pleural, admitida com quadro de emagrecimento, febre, astenia, ascite e oligúria acentuada, iniciando tratamento dialítico com diagnóstico de doença renal crônica terminal secundária à nefroesclerose hipertensiva. Apresentava cirrose hepática, anemia grave não responsiva ao tratamento com eritropoetina, ascite refratária e desnutrição. A contagem de leucócitos encontrava-se dentro dos valores de referência. Ao longo do tratamento dialítico, apresentou linfadenomegalia cervical, supraclavicular e axilar direita, com linfonodos móveis, fibroelásticos, doloridos e alguns supurativos. Biopsia excisional de lesão cutânea cervical demonstrou dermoepidermite, fistulizada com granuloma e necrose de etiologia indeterminada, com PPD não reator (< 1 mm) e pesquisa de fungos e BAAR negativa. Ainda apresentou infecções recorrentes de cateter duplo lúmen para hemodiálise e artrite séptica, tendo seu quadro clínico agravado e evoluindo para óbito por choque séptico. Durante a maior parte da evolução do quadro, o diagnóstico mais provável assumido foi de tuberculose. A imunodeficiência comum variável foi diagnóstico questionado apenas após a morte da paciente. É muito importante que se pense em diversas afecções frente a quadros clínicos com tantos sinais e de etiologia indeterminada, como o da paciente, para que não se incorra num tratamento ineficiente e errôneo.
Common Variable Immunodeficiency Syndrome (CVIS) is the most frequent syndrome of primary immunodeficiency. It is an immunologic disorder characterized by a defect in antibodies synthesis, recurrent infections, especially in the respiratory tract, auto- immune manifestations and cancer. We describe a case of a 61-year-old patient with a previous history of hepatitis B and a suspicion of pleural and lymph node tuberculosis who was admitted showing weight loss, fever, weakness, ascites and oliguria. Dialytic treatment has been initiated and chronic terminal renal disease due to hypertensive nephrosclerosis was diagnosed. She had hepatic cirrhosis, severe anemia non-responsive to erythropoietin treatment, refractory ascites and and she was malnourished. The white blood cell count was normal. During the dialytic treatment, the patient presented cervical, supraclavicular and right axilla lymphadenosis. The lymph nodes were mobile, fibroelastic, painpful and some of them suppurative. Biopsy of the cutaneal cervical lesion showed dermoepidermitis fistulized with granuloma and necrosis of undetermined etiology, nonreactor PPD and negative findings for fungus as well as for alcohol-acid resistant bacilli. She also had recurrent infections of the hemodialysis central catheter and septic arthritis. Her clinical status deteriorated and she died from septic shock. For a long time during the treatment, it was hypothesized the patient had been affected by tuberculosis. The CVIS was inquired as a possible diagnostic just after the patientïs death. Facing uncommon diseases as well as unusual clinical presentations still remain a challenge for the clinician and should always be considered in unexpected clinical evolution in patients on chronic renal replacement therapy.